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作者:张琰 时间:2025-04-03 出处:脑病中心 编辑:黄新婷 点击次数:692
△术前检查 层层检查 “揪出” 真凶:原来是它让大爷变了样 曾永亲主任指出,李大爷的症状是典型的肢端肥大症,这种病症的主要特征是“变丑”,患者面容逐渐宽大,颧骨突出,下颌前突,鼻唇肥厚,手脚肥大。此病症是以生长激素分泌过多为特征的垂体神经内分泌疾病,其中95%以上的病例是垂体生长激素细胞瘤所致。
△与常人相比的手掌照(左为常人,右为患者)
△患者鼻唇肥厚
△患者脚掌肥大 为进一步明确李大爷病情,医疗团队经磁共振检查进一步确认了鞍区占位性病变,抽血化验提示生长激素水平明显增高,考虑其为生长激素(GH)型垂体腺瘤。在全面了解患者病史并进行详细检查后,团队为李大爷制定了手术治疗方案:神经内镜下经鼻蝶垂体腺瘤切除术。 鼻腔里的 “秘密通道”:肿瘤切除术大揭秘
△经鼻蝶垂体腺瘤切除术 曾主任解释道:“与传统开颅手术相比,经鼻蝶入路手术具有显著优势。开颅手术创伤大、风险高、恢复慢;单纯放疗或药物治疗通常不作为首选。经鼻蝶入路手术是在神经内镜辅助下,导航精准定位下通过鼻腔进入切除肿瘤,是一种微创手术,具有创伤小、疗效确切、恢复快等优点,为目前公认的垂体瘤手术手段”。
△曾永亲主任及团队行经鼻蝶垂体腺瘤切除术
△肿瘤切除前(左)、切除后(右) 在脑病中心与手术室团队紧密协作下,一场约3小时的高难度手术有序开展。凭借精湛医术,医疗团队成功治疗李大爷的顽疾。术后检查显示,其原本高于正常范围的生长激素与泌乳素水平显著下降。惊喜的是,术后第二天李大爷便能下床活动,恢复速度远超预期。 △术后复查 后续康复中,医护人员凭借专业治疗与悉心照料,助力李大爷健康状况持续好转,最终顺利出院。回忆治疗经历,李大爷感激地说:“没有医护人员无微不至的关怀与高超医术,我的病情也不会这么快恢复。太感谢他们了!” 科普:什么是肢端肥大症? 肢端肥大症是由于人体内生长激素(GH)分泌过多引起的慢性疾病,常见于成年人,患病率为(2.8~13.7)/10万,年发病率为(0.2~1.1)/10万。大多数患者的病因是大脑中的“垂体”(豌豆大小的腺体)长了一个良性肿瘤(垂体瘤),垂体瘤会持续过量分泌生长激素,从而导致骨骼和软组织异常增生,出现手脚、面部等"肢端"部位异常肥大的现象。临床表现: 垂体生长激素瘤约占所有垂体肿瘤的20%,起病隐匿,肿瘤往往生长缓慢,逐渐出现症状,早期无典型自觉症状,GH升高出现一系列典型症状和(或)体征往往需要多年时间。 GH过度分泌表现 ①特征性外貌:20%的患者因面部外观改变、四肢增大或两者兼有就诊,表现为前额斜长、眉弓外突、下颌前突、齿疏和咬合错位、鼻翼增厚肥大,嘴厚舌大等。 ②皮肤及软组织变化:皮肤及皮下组织肥厚增生,足底皮肤层增厚,多汗,皮脂分泌增多,皮肤、气道黏膜及声带肥厚,音调低沉洪亮。 ③骨关节改变:全身骨骼出现不同程度肥大,骨架变大,骨刺形成,软骨增生,约30%~70%的患者有关节病,出现脊柱后凸、桶状胸、关节疼痛、腰背痛、手指和足趾增宽,鞋码或戒指尺寸增大,超过60%的肢端肥大症患者存在椎体压缩性骨折。 ④糖代谢:GH导致肝脏或外周胰岛素抵抗,约有15%~38%的患者出现糖耐量受损和糖尿病,与一般人群对照组相比,其患糖尿病的风险增加。 ⑤心血管系统:是最主要死因之一;高血压发生率为33%~46%,以舒张压升高更为明显,随年龄增长而增加。 此外,还有心律失常、心肌肥厚、心脏扩大、左心室舒张功能降低、动脉粥样硬化等表现。脂质组学研究显示,肢端肥大症患者血清磷脂酰胆碱、溶血磷脂酰胆碱水平与心脏结构和功能有关。 ⑥呼吸系统:60%~80%的患者存在呼吸功能障碍,伴有打鼾、憋气、嗜睡、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征和活动后呼吸困难。阻塞性睡眠呼吸暂停综合征常见于活动性肢端肥大症,与舌咽部和上呼吸道软组织增厚和水肿有关。 ⑦生殖系统:表现为男性性欲减退、阳痿;女性性欲减退、 不孕、月经紊乱、闭经,可有溢乳。 ⑧伴发恶性肿瘤:临床观察发现垂体生长激素瘤患者肿瘤发生危险增加,与结肠息肉及腺癌关系较密切,甲状腺结节和甲状腺癌的发生率较高。2. 肿瘤压迫表现 :约70%患者在初诊时存在大腺瘤,多伴有鞍上扩展和鞍旁侵袭。垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起头痛、视野缺损(最常见为双眼颞侧半盲、单眼颞侧半盲或全盲)、眼底改变和动眼神经麻痹;肿瘤压迫还可能引起垂体功能减退。 治疗方法: (1)手术:切除垂体瘤(首选方案) (2)药物:控制激素水平(术后辅助或无法手术时使用) (3)放疗:精准"狙击"残留肿瘤细胞 参考文献:中国垂体腺瘤协作组. 中国肢端肥大症诊治共识(2021版)[J]. 中华医学杂志,2021,101(27):2115-2126.
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